“可防不可治”的白化病,白化病患者如何自我防护?

来源:光明网 2020-06-16 15:57:51

6.13是国际白化病宣传日。须发皆白,视力低下……他们是白化病患者,被称为“月亮孩子”。你愿意停下脚步,看看他们的世界吗?

“如果能被当做平常人对待,该有多好。”“因为患有白化病,我还是比较自卑的,加上爸妈对我的不待见,我更加自卑,甚至自闭。因为近视,我学习成绩并不怎么好,高中毕业就出来工作了,但是工作并不好找,都认为我有传染疾病不录取,或者让我等消息,然后就没有然后了。”——来自白化病患者的独白

白化病是什么?

白化病(albinism)是一种遗传性疾病,表现为眼、皮肤和毛发的部分或完全色素脱失,也有部分患者仅有眼部色素脱失。发病率约为1/17000。

白化病分类有哪些?

根据色素缺失部位,白化病分分为眼皮肤白化病(OCA)和眼白化病(OA)两种类型。其中OCA患者存在不同程度的眼、皮肤及毛发色素缺失,而OA患者仅表现为眼部症状。

白化病的发病机制是什么?

白化病是人类最早研究的遗传性疾病之一,与黑色素形成及转运相关的多种基因异常均可导致白化病。由于黑色素合成障碍,导致黑色素表达的组织器官在一定程度上缺乏黑色素沉着,同时产生相应的症状和危害。其中,酪氨酸酶的基因突变是引起白化症状的经典病因。酪氨酸酶存在于人的皮肤、毛发等处,能催化酪氨酸转变为黑色素。如果一个人由于基因不正常而缺少酪氨酸酶,那么就不能合成黑色素,而表现出白化症状。

白化病的危害有哪些?

1. 患者皮肤因缺乏黑色素的保护,易被日光中的紫外线伤害而发生日光性皮炎,患皮肤痛的可能性也较正常人高。因此,白化病患者不宜从事室外作业。另外,白化病患者的皮肤免疫系统有缺陷,容易患各种皮肤癌。

2. 眼黑色素的缺乏,导致患者出现畏光、眼球震颤和无法矫治的严重视力低下等症状,其学习、生活和工作等都受到严重影响。

3. 白化病患者在生活上的困扰不单单是生理层面的,更多的是心理层面的。他们往往因为外貌异于常人而产生自卑的心理,不愿与人交往。而且,对于白化病的患者,人们会有不同程度的歧视。

白化病患者如何自我防护?

1. 终身防晒

夏季10~14点是日光中紫外线照射最为强烈的时间,此时间段应尽量避免外出。必须外出时,着长衣长袖,涂抹防晒霜,携带遮阳伞,能在一定程度上抵制紫外线对皮肤所造成的伤害。

2. 避免食用光敏性食物和药物

叶绿素含量高的蔬菜和野菜都属于光敏性食物,如芹菜、菠菜、香菜、茴香、莴苣、苋菜、荠菜、萝卜叶、荞麦等。具有光敏性的口服药物包括四环素、米诺环素、喹诺酮类抗菌药如环丙沙星等。

3. 定期进行医学检测

(1)青春期后,每半年到一年进行皮肤体检。

(2)4~6月龄时应进行全面的眼科评估;2岁前3~4月评估一次,随访;5岁前半年随访一次;之后每年随访;18~20岁后,2-3年随访一次。

白化病如何治疗?

白化病除对症治疗外,目前尚无有效治疗方法。对于白化病家庭,应强调预防干预为主。

预防白化病主要有两大措施:

1. 避免近亲结婚是重要的预防措施之一;

2. 应用产前基因诊断做好优生优育,也是预防白化病患儿出生的重要保障措施。

中国药学会科技开发中心、光明网科普事业部联合发布

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