2岁的奇奇发烧三天了，刚开始爸爸妈妈以为他就是感冒了，也没带他去医院，眼看着三天了还不退烧，心里有些着急了，就带他去社区医院儿科门诊看一看。医生给孩子仔细检查后，发现孩子嗓子有点红，其他没有异常，诊断为“上呼吸道感染”。给孩子开了一些退热药和抗病毒药，就让他们回家吃药观察了。
可是奇奇高烧了5天，还是没有退烧，并且还出现了一些其他的表现：手指头和脚指头肿得硬邦邦的，手指头还出现了红斑，两只眼睛发红，嘴巴又红又干，舌头上可见到许多红色的小疙瘩，身上还出现了红疹子。这可吓坏了爸爸、妈妈，他们赶紧带孩子去儿童医院，挂上了专家号。
经验丰富的医生仔细询问了孩子发病以来的情况，检查了孩子全身，看了舌头，又摸了颈部，发现孩子颈部有肿大淋巴结，医生考虑奇奇得的是“川崎病”。奇奇妈妈从来没听说过这个病，非常紧张地问：“医生，这个病听起来像是日本人的名字，这究竟是一种什么病，能治好么?”
川崎病，是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女。这是一种急性发热出疹性小儿疾病，它的疾病病理是一种累及中小动脉的全身血管炎。它最大的危害是多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。但该病的病因至今不明。
持续发热5天以上是该病最常见的临床表现，常见的伴随症状有：颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、手掌脚掌红斑、躯干部多形性红斑、手足硬性水肿，热退后手脚指趾端的皮肤像纸一样地剥脱等。除了发热，其他症状出现得相对较晚，且不一定同时出现，所以临床上早期不容易鉴别，也容易被误诊为上呼吸道感染、肺炎、猩红热、麻疹、淋巴结炎等病。由于缺乏特异性的临床表现和实验室诊断指标，目前临床早期诊断仍具有挑战性。
有经验的儿科医生对于持续高热不退的婴幼儿，如果早期怀疑是这个病，会让孩子去做超声心动图和心电图，以便尽早发现有无心血管并发症，如冠状动脉扩张和心肌损害。同时也会让孩子检查血常规、尿常规、炎症指标(包括C反应蛋白、血沉等)，以便寻找早期诊断线索。
川崎病虽然以发热为主要表现，但是这种发热不是感染性发热，因此抗生素治疗无效。它的治疗主要药物是静脉输注丙种球蛋白和阿司匹林口服治疗。静脉输注丙种球蛋白可降低冠状动脉瘤并发症的发生率，最好时机为发病5至7天，在10天内使用效果均较好。用完丙种球蛋白后，大部分孩子发热和其他炎症反应表现均于1至2天内迅速恢复。阿司匹林口服的时间较长，持续用药到症状消失，血沉正常，直到未发现冠状动脉扩张的证据时方可停药，一般约1至3个月，对有冠状动脉异常者则需持续用药。
听完了医生的介绍，奇奇妈妈现在最担心的就是奇奇的冠状动脉是否受到了影响，经过超声心动图检查发现，奇奇确实存在冠状动脉轻度扩张。医生紧急安排了孩子住院治疗，经过输注丙种球蛋白和口服阿司匹林治疗，奇奇很快退烧了。
一周后奇奇出院了，医生叮嘱他出院后继续口服阿司匹林，并且在出院后1个月、2个月、6个月、 12个月时来医院做全面检查，包括体格检查、心电图、超声心动。此外，以后每年还要来医院随访一次，直至病程满五年。对于有冠状动脉瘤的孩子，在恢复期需要每年至少一次终身随访。
(文/吴珺北京大学首钢医院)
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