对于许多人来说,烟雾病是陌生的。只看名字,大部分人会以为是吸烟或者雾霾引起的肺部疾病。可实际上并没有这么简单,烟雾病是一种脑血管病,甚至很多人常常不在意的头晕头痛,都有可能是它放出的“烟雾弹”。

“由于公众对烟雾病知晓度不高,临床上也较少见,在疾病的早期症状尚不典型的时候可能不会引起足够的重视。”清远市人民医院脑血管病科副主任医师侯文仲介绍,烟雾病有部分患者起病隐匿,随着病情恶化可能会出现严重的脑卒中事件,宜尽早发现并进行干预治疗。

发病高峰集中在两个年龄段

烟雾病最早是在20世纪60年代被日本学者发现,由于其在脑血管造影检查图像上形似烟雾,因而被称为“烟雾病”。它是一种少见的慢性进展性脑血管闭塞性疾病,是以双侧颈内动脉末段和大脑前、中动脉起始段进行性严重狭窄或闭塞,同时伴随颅底增生的异常血管网为特征的脑血管疾病。

侯文仲介绍,烟雾病在东亚国家多见,从年龄段看有两个发病高峰,第一个是4—10岁的儿童,第二个是40岁左右的成人,女性的发病率要稍高于男性。

“目前的发病机制还不明确。”侯文仲说,研究表明,烟雾病与遗传、基因、环境因素等都可能存在关系,但具体病因仍有待进一步研究。

烟雾病按病情程度简单分为三类:无症状型,在检查中偶然发现,暂时还未出现症状;中度危险型,会出现短暂性脑缺血发作症状,比如出现头痛、头晕等;重度危险型,已经诱发其他脑部严重疾病的类型,如脑梗死、脑出血等。

脑梗死和脑缺血是典型表现

“临床上主要表现为脑缺血及出血两类。”侯文仲说,烟雾病主要表现为颈内动脉末段进行性狭窄或闭塞新生血管代偿不足引起的脑缺血,以及代偿扩张的烟雾状血管破裂导致的脑出血。

儿童患者由于代偿血管形成不够完善,主要表现为脑缺血,如短暂性脑缺血发作,缺血性脑卒中和智力发育迟缓等,脑缺血早期一般表现为头晕头痛,单侧肢体无力、麻木,口角歪斜,精神不济,记忆力减退等。在短暂性脑缺血发作时,一过性的运动性障碍常为早期症状,主要表现为肢体无力甚至偏瘫,并且常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动有关。

成人患者常以代偿的侧支血管破裂后的脑出血症状为常见,常有脑内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血三种类型,可有头痛、昏迷、偏瘫及感觉障碍等表现,有时也以癫痫为首发症状。严重的颅内出血可危及生命。

儿童不明原因头痛应重视

流行病学统计显示:烟雾病的总体发病率为0.35/10万人,患病率为3.16/10万人。虽然总体发病率不高,但由于其起病存在一定隐匿性,一旦发生严重的脑血管意外,通常可能导致灾难性的后果,所以需要引起足够的重视。

侯文仲介绍,CT、MR是常见的检查方式,可以用来明确有无出血、梗塞等,CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)及全脑血管造影术(DSA)均是用来评估脑血管的常用手段,其中DSA是诊断的金标准,可以明确烟雾病的分期及血管代偿情况,能够为进一步手术治疗提供充分的依据。

“目前还没有药物可以阻止这种疾病的进展。”侯文仲说,内科药物治疗只可一定程度上缓解症状,并不能从根本上改善脑血供。目前,脑血运重建手术是疗效比较确切的治疗方法。

血液从颈动脉、椎动脉流向颅底,合成一个环岛叫基底动脉环,烟雾病的发病就是基底动脉环发生了堵塞。侯文仲解释,脑血管重建手术的原理就是通过各种方式将颅外的血流接进去,越过环岛,建立新的通路将血流引入脑组织,改善脑缺血。

他还解释,如果搭桥成功,尽管大脑环岛部位依然堵塞不通畅,但搭桥进去的血管能一定程度上改善脑血流。在这种情况下,可以明显降低患者的脑卒中发生率。

侯文仲介绍,中国属于烟雾病全球高发地区。资料显示,烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血事件。

“烟雾病在早期病情较轻时,可能仅仅表现为不易被察觉的头晕头痛,有些儿童患者的家长有可能没有引起足够的重视。”侯文仲说,引起儿童头痛常见的原因包括:颅内占位性病变、精神或情绪因素相关疾病、炎症性疾病、全身性疾病、血管病等。

家长应该重视小儿的头痛,尤其是出现反复发作、原因不明的头痛,应该及时找专科医生咨询。

(文 何京鸿 彭可明 刘秋宜 陈之瑜)